Параганглиома

 Статья написана по книге Власова Е.А. "Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика" посмотреть / заказать

Номенклатура

Опухоли нейроэпителиальной ткани / Нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли / Параганглиома, МКБ/О 8680/1 (G I)

Определение

Параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) - образование, встречающееся по ходу симпатических ганглиев, вдоль сонной артерии, (рис.691 и рис.692), наиболее часто возникает на шее, в яремном отверстии, среднем ухе и полости черепа, богато мелкими кровеносными сосудами, сопровождающееся инфильтрацией тканей и костной деструкцией в процессе роста.

Рис.691-692

Эпидемиология

0,8% от всех опухолей ЦНС, пик встречаемости 40-60 лет.

Морфология и биологическое поведение

Параганглиома - опухоль с богатой сетью новообразованных сосудов. Источник опухоли - нервные ганглии вдоль a.carotis, ганглии n.vagus и нервные сплетения вокруг сигмовидного синуса. Возникая в области среднего уха, параганглиома разрушает костные структуры пирамиды, проникая в сосцевидный отросток.

Прорастая интракраниально через яремное отверстие опухоли обрастают нервы каудальной группы и венозные синусы [2]. На МРТ↑или, преимущественного,↑↓МР-сигнала по Т2 и↓по Т1.

Большие образования редко демонстрируют костные эрозии или ремоделирование соседних позвонков, так же редко параганглиомы обызвествляются [93,98,107].

Рис.695-697

Опухоль в области пирамиды левой височной кости и экстракраниально в области основания черепа слева (стрелки на рис.695-697) в виде относительно однородной массы,↑по Т2 и↓по Т1.

Рис.698-670

Параганглиома в мягких тканях шеи (головки стрелок на рис.698, 699), имеющая↑МР-сигнал на Т2 и↓по Т1, охватывающая левую внутреннюю сонную артерию (стрелки на рис.698). Кальцинаты в стенке сонной артерии свидетельствуют о её расположении относительно образования на бесконтрастном КТ исследовании (головки стрелок на рис.700). Вены шеи не имеют кальцинатов в стенках.

Локализация

Опухоль каротидного тельца (хемодектома) - расположена в зоне бифуркации общей сонной артерии. Составляет 2/3 всех гломусных опухолей.

Рис.701-703

Объёмное образование в мягких тканях шеи слева (головки стрелок на рис.701), охватывающая область бифуркации левой общей сонной артерии(головки стрелок на рис.702), представляющее собой солидный компонент, расположенный на магистральных сосудах шеи и их ветвей (рис.703).

Рис.704-706

В области левого ярёмного отверстия определяется опухоль с относительно чёткими, неровными контурами (стрелки на рис.704-706), с деструкцией костей основания черепа и распространением в пирамиду височной кости.

Типы

• Опухоль ярёмно-барабанного гломуса (возникает из нерва Арнольда и блуждающего нерва) расположена между улитковым выступом и ярёмным отверстием.
• Опухоль ярёмного гломуса (возникает из гломуса ярёмной вены) расположена в области ярёмного отверстия и среднем ухе.
• Опухоль блуждающего гломуса (возникает из блуждающего нерва).

Контрастное усиление

Интенсивно гомогенно накапливает контраст.

Рис.707 а-б и Рис.708

Объёмное образование в мягких тканях шеи слева (звёздочка на рис.707), на бесконтрастном исследовании не обнаруживает четких контуров, нет ясности в границах опухоли и типа её роста. Объёмное изображение, реконструированное после внутривенного болюсного контрастирования (рис.708).

Для уточнения границ образования, характера роста, топографии расположения и отношения к магистральным сосудам используется внутривенное болюсное контрастирование.

Рис.709-711

Объёмное образование в мягких тканях левой поднижнечелюстной области, с чётким обозначением контуров (рис.709-711). Сканирование выполнено в артериальную фазу (рис.709), интерстициальную фазу (рис.710) и венозную фазу (рис.711). В артериальной фазе плотность артерий превышает плотность мягких тканей и вен (головки стрелок на рис.709). В промежуточной, интерстициальной фазе плотностные показатели тканей выравниваются (рис.710). В венозной фазе отмечается сглаживание границ между образованием и окружающими мягкими тканями шеи (рис.711).

Дифференциальный диагноз

Высокое расположение луковицы ярёмной вены

Рис.712-714

В области левого ярёмного отверстия определяется луковица ярёмной вены, симулирующая образование (звёздочки на рис.712). Имеется асимметрия диаметра сигмовидных синусов с гипоплазией правого (стрелка на рис.713) и расширением левого (головка стрелки на рис.713). При исследовании костей черепа отмечается асимметричное высокое расположение, и расширение отверстия ярёмной вены (головка стрелки на рис.714).

Гемангиобластома

Гемангиобластома и параганглиома имеют очень высокие показатели rCBF и rCBV, а участки потери МР-сигнала в их структуре делают их весьма схожими, но при этом параганглиома, врастая в височную кость, приводит к ее деструкции, чего не наблюдается при гемангиобластоме. В ряде случае,в гемангиобластома имеет характерный вид кисты с пристеночным узелком.

Рис.715-717

Гемангиобластома в виде конгломерата, с множеством мелких патологических артерий (головки стрелок на рис.715) и в виде кисты в мозжечке (головка стрелки на рис.716). После внутривенного усиления отмечается выраженное контрастирование пристеночного сосочка опухоли (стрелка на рис.717).

Менингиома

Менингиомы, в основном, приводят к локальному костеобразованию, формируя в своём основании компактный костный остов, так называемый гиперостоз, и гораздо реже, приводят к костной деструкции. Кроме того, менингиомы имеют относительно однородную, не ячеистую структуру и растут вдоль твердой мозговой оболочки, что хорошо видно на исследовании с контрастным усилением.

Рис.718-720

В области левого мостомозжечкового угла определяется полукруглое образование (головки стрелок на рис.718, 719) с гиперостозом пирамиды височной кости и склерозированием её губчатого вещества (стрелки на рис.718, 719). Менингиома интенсивно однородно накапливает контрастный агент (головки стрелок на рис.720).

Шваннома (невринома)

Шваннома имеет чёткий контур, нет пустоты потока, нет ячеистости структуры.

Рис.721-723

В области правого мостомозжечкового угла определяется образование (звёздочка на рис.721), распространяющееся во внутренний слуховой канал, расширяя его диаметр. Имеется масс-эффект, оказываемый образованием, в виде дислокации стволовых структур в противоположную сторону (стрелка на рис.722). После внутривенного контрастного усиления шваннома интенсивно и относительно однородно накапливает контраст (стрелки на рис.723).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Симптомы: пульсирующий шум в ушах и потеря слуха, симптомы пареза или паралича IX, X и XI нервов, а так же симптом Горнера.

Необходимо проведение дигитальной субтракционной ангиографии с оценкой кровотока опухоли для планирования предварительной эмболизации. Перед операцией проводится частичная эмболизация (за 1-2 дня).

Осложнения: повреждения нервов, кровотечения и ликворея.

Опухоли шеи - радиорезистентны, а опухоли основания черепа чувствительны к облучению, и в неоперабельных случаях лечатся лучевой терапией.

Пострезекционная частота рецидивов составляет менее 5% [130,137,145].