Опухоли ствола мозга

 Статья написана по книге Власова Е.А. "Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика" посмотреть / заказать

Номенклатура

Глиомы ствола мозга / Гистологические типы опухолей:

• фибриллярная и пилоцитарная астроцитома,
• глиобластома,
• эпендимома.

Также ствол мозга поражают и требуют дифференциальной диагностики следующие патологические процессы.

Сосудистые мальформации:

• кавернозная ангиома
• капиллярная телеангиоэктазия
• артериовенозная мальформация (редко)
• венозная ангиома

Метастатические опухоли:

• рак лёгкого,
• рак молочной железы,
• метастазы меланомы

Другие поражения:

• травматические гематомы (как правило при тяжелой ЧМТ),
• ишемический инсульт (часто, монолатеральные поражения),
• геморрагический инсульт (редко, часто с прорывом крови в IV желудочек),
• паразитарные поражения (токсоплазмоз, нейроцистециркоз),
• абсцессы (чаще паразитарные, гораздо реже септические).

Локализация глиом ствола мозга

По локализации:

• Покрышечные глиомы
• Четверохолмные глиомы
• Понтинные глиомы
• Кранио-спинальные глиомы

По структуре:

• Фокальные (чаще ограничены одной областью)
• Диффузные (склонны к распространению на 2 и более областей)

Определение

Глиома ствола мозга не является отдельной гистологической формой, а лишь отражает анатомическую локализацию неопластического (рис.600 и рис.601) поражения, в состав которого могут быть включены: диффузные и отграниченные астроцитомы, эмбриональные опухоли, эпендимома и глиобластома.

Рис.598-599

Эпидемиология

Глиомы мозгового ствола составляют 15-20% от всех опухолей ЦНС у детей, 75% из них возникают в возрасте до 20 лет, возрастной пик 5-6 лет.

Морфология

Гистологически, такие опухоли наиболее чаще представлены: фибриллярной астроцитомой (~80%), для которой характерен диффузный рост в пределах мозговых структур [2]. Пилоцитарные астроцитомы составляют меньший процент случаев (~20%), чаще встречаются в продолговатом мозге и ножках мозжечка, демонстрируют очаговый и экзофитный характер роста. Совсем редко обнаруживаются злокачественные формы, такие как глиобластома [2].

Рис.602-604

Глиома ствола, в виде участка диффузного поражения, не имеет чётких границ, располагается в стволе мозга, приводит к его расширению (звёздочка на рис.603). На Т2 опухоль чаще имеет↑МР-сигнал (стрелки на рис.604), а на Т1↓. Распространение опухоли в стволе и переход на ножку среднего мозга приводит к расширению его поперечника и асимметричному увеличению ножки мозга (стрелка на рис.602).

Возникая в стволе мозга, растут вниз, в продолговатый и спинной мозг, а так же вверх, к среднему мозгу. Рост может быть симметричным или асимметричным.

Рис.605-607

Диффузная астроцитома, поражающая ствол мозга, представлена бесструктурной зоной ↑МР-сигнала по Flair, распространяющейся с моста на ножку мозга (стрелка на рис.605), среднюю мозжечковую ножку (головки стрелок на рис.606), и охватывающая основную артерию (стрелка на рис.607).

Мост является наиболее частой локализацией опухоли, которая часто демонстрируют кровоизлияния, что, вероятно, отражает анапластическую трансформацию. Участки некроза - явный признак злокачественного перерождения. Может обрастать основную артерию.

Негеморрагическая стволовая глиома

Рис.608-610

Глиома моста (звёздочки на рис.608, 609), при распространении обрастает и контурирует красные ядра, образуя фигуру “совы” (стрелки на рис.608). Клинически данный случай не имел существенно выраженной симптоматики и был выявлен в ходе обследования по поводу ОНМК по ишемическому типу в правом полушарии большого мозга (звёздочка на рис.610). Увеличение ствола мозга приводит к сужению сильвиева водопровода (головка стрелки на рис.609) и, со временем, к окклюзионной гидроцефалии.

Диффузная астроцитома

Диффузная первично-множественная астроцитома, с поражением моста мозга и обоих таламусов.

Рис.611-613

Редкое наблюдение, представленное астроцитомой низкой степени злокачественности, поражающей ствол мозга (чёрные звёздочки на рис.611, 613) и оба зрительных бугра (белые звёздочки на рис.612,613). В левом таламусе имеются признаки кистозной дегенерации опухоли (стрелка на рис.612).

Встречаются опухоли мозгового ствола (в основном, астроцитомы), ассоциированные с нейрофиброматозом I типа (пилоцитарные астроцитомы).

Рис.614-616

Диффузно растущая глиома ствола мозга и спинного мозга (звёздочки на рис.614-616), распространяющаяся в шейный отдел спинного мозга и на миндалины мозжечка. Кроме того, пилоцитарная астроцитома у ребенка с НФ1 поражает хиазму и левый зрительный бугор (головки стрелок на рис.615, 616).

Глиобластома с поражением четверохолмия и подушки таламуса

Рис.617-619

Глиобластома, первично возникшая в левом таламусе (головка стрелки на рис.617) с признаками лептоменингиального контактного распространения (стрелки на рис.617). Область поражения интенсивно накапливает контрастный препарат (головки стрелок на рис.618, 619). Обратите внимание на реактивное контрастное усиление твёрдой мозговой оболочки (стрелки на рис.618, 619).

Геморрагическая стволовая глиома

Кровоизлияния в стволовой глиоме - признаки плохого прогноза.

Рис.620-622

Кровоизлияние в глиомах является признаком пролиферации эндотелия капилляров, что индуцируется лактатом в ходе внутриопухолевых некрозов. Мелкие сформированные сосуды оказываются нестойкими и проявляются кровоизлиянием, что отчётливо демонстрирует КТ в виде участков неоднородного повышения плотности (головки стрелок на рис.620-621).

Анапластическая астроцитома

Анапластическая астроцитома, поражающая мост мозга.

Рис.623-625

Неоднородной структуры опухоль, поражающая мост мозга, с распространением на левую мозжечковую ножку (звёздочки на рис.623-625) с охватом основной артерии (стрелка на рис.624) и неоднородным интенсивным накоплением контраста (головки стрелок на рис.623).

Экзофитно растущая астроцитома

Экзофитно растущая астроцитома ромбовидной ямки ствола мозга с характерным экспансивным ростом в просвет IV желудочка.

Рис.626-628

Экспансивно растущая астроцитома из ромбовидной ямки дорсального отдела ствола мозга в просвет IV желудочка (стрелка на рис.626, 628). Опухоль интенсивно накапливает контраст в области поверхностных участков (головки стрелок на рис.623) и приводит к гидроцефальному расширению желудочковой системы (звёздочки на рис.627, 628).

Контрастное усиление

Контрастное усиление отмечается в 40% случаев, но не коррелирует с гистологическим типом опухоли, однако, указывает на участок максимальной концентрации опухолевых клеток, разрушение ГЭБ, а так же может быть использовано в качестве мишени для биопсии. Таким образом, для опухолей мозгового ствола контрастное усиление теряет прогностическое значение, однако, в некоторых случаях, может использоваться для дифференциальной диагностики.

Рис.629-631

Накопление контрастного препарата в опухолевой строме может иметь неправильную форму (головка стрелки на рис.629, 631) или очага с ровными контурами (головка стрелки на рис.630). Однако, часто опухоли ствола мозга, представленные низкосортными глиомами не разрушают ГЭБ и не накапливают контрастный агент (рис.630-632).

Рис.632-634

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать очаговые и диффузные поражения ствола мозга, которые наиболее часто представлены следующими поражениями: кавернозная ангиома, абсцесс, солитарный метастаз, расширенное переваскулярное пространство Робина-Вирхова, центральный понтинный миелинолиз и лучевой некроз.

Кавернома и гематома

Кавернома представляет собой врожденную сосудистую мальформацию, которая не сопровождается неврологическим дефицитом, однако может стать причиной внутримозгового кровоизлияния.

Стволовая гематома обычно сопровождается тетраплегией и нарушением сознания с тяжёлым состоянием, часто приводящим к смерти. Такие гематомы чаще возникают на фоне артериальной гипертонии, реже, при тяжелых ЧМТ, сопровождающихся диффузным аксональным повреждением.

Рис.635-637

Кавернома на КТ представлена очагом с чёткими контурами повышенной плотности от 60 до 80 HU (головка стрелки на рис.635). Гематома имеет схожие плотностные характеристики и часто сопровождается перифокальным отёком, а при динамическом наблюдении, постепенно уменьшает свою плотность и эволюционирует в кисту (стрелка на рис.637). Геморрагическая стволовая глиома (головка стрелки на рис.636).

Рис.638-640

Кавернома на МРТ имеет вид очага, ↓МР-сигнала по Т2, гетерогенного по Т1 и резко ↓по Т2* (головки стрелок на рис.638). Гематома на МРТ проходит стадии эволюции, согласно распаду гемоглобина, а так же имеет разделение крови на форменные элементы (головки стрелок на рис.640) и плазму (стрелки на рис.640). Глиома в виде неоднородной зоны в мосте мозга (звёздочка на рис.639).

Абсцесс

Абсцесс мозга наиболее часто возникает на фоне иммуносупрессии от оппортунистической инфекции, реже в силу заноса инфекции гематогенно, после операции, травмы или распространения инфекции из придаточных полостей черепа. Абсцесс имеет перифокальный отёк, кольцевидное контрастирование и существенно ограничивает диффузию.

Рис.641-643

Абсцесс левой ножки мозга в виде участка ↑МР-сигнала по Т2 и ↓по Т1 (головки стрелок на рис.641, 642), окруженного распространенным перифокальным отёком (стрелки на рис.641). Контрастное усиление имеет кольцевидный паттерн, характерный для абсцесса (стрелка на рис.642). На DWI имеется выражено↑МР-сигнал от абсцесса (стрелка на рис.643).

Метастаз рака молочной железы

Метастазы периферических злокачественных опухолей весьма часто поражают головной мозг благодаря гематогенному распространению, однако чаще поражаются полушария большого мозга или мозжечок, редко поражается ствол мозга. Метастазы интенсивно накапливают контраст солидно или реже по типу “корона-эффекта”.

Рис.644-646

Кистозный метастаз аденокарциномы молочной железы в левой ножке мозга в виде полости, имеющей ↑МР-сигнал по Т2 и ↓по Т1 (головки стрелок на рис.644, 645), окруженной перифокальным отёком (стрелки на рис.644). Накопление контраста в стенках кистозного метастаза с неравномерным внутренним краем (стрелки на рис.646).

Центральный понтинный миелинолиз

Центральный понтинный миелинолиз представляет собой острую осмотическую демиелинизацию аксонов нейрон в мосте мозга, в ответ на резкий сдвиг солевого состава крови, или хроническую прогрессирующую демиелинизацию на фоне алкоголизма.

Расширенное переваскулярное пространство Робина-Вирхова

Врождённое расширение переваскулярного пространства ствола мозга представляет собой кисту, заполненную цереброспинальным ликвором.

Ишемический инсульт в стволе мозга

Стволовой ишемический инсульт на КТ представлен↓участком, а на МРТ зоной↑МР-сигнала по Т2, Flair, DWI и↓по Т1.

Рис.647-649

Область центральным понтинного миелинолиза в мосте мозга, имеющая ↑МР-сигнала по Т2 (головки стрелок на рис.647). Киста Робина-Вирхова в левой ножке мозга (звёздочка на рис.648). Ишемический инсульт в левой миндалине мозжечка (головка стрелки на рис.649).

Рис.650-652

На МРТ в режиме Flair ишемический инсульт выглядит в виде зоны↑МР-сигнала (головка стрелки на рис.650). Патогномоничной чертой церебральной ишемии является резкое ограничение диффузии в мозговой ткани в виде участка↑МР-сигнала по DWI (стрелка на рис.651). Если не произошло кровяное пропитывание - изменения МР-синала на Т2* нет. На Т1 спустя 6-12 часов после возникновения симптомов болезни может быть выявлен участок↓МР-сигнала (головка стрелки на рис.651). На МРА выявляется участок стеноза основной артерии (пунктир на рис.652) и ослабление кровотока в задних мозговых артериях (стрелки на рис.652).

Рассеянный склероз

Очаги демиелинизирующего заболевания часто визуализируются инфратенториально (в стволе мозга и в мозжечке), при этом супратенториальные очаги имеют характерный вытянутый вид и расположение вдоль волокон лучистого венца. Так же имеются формы воспалительной демиелинизации, поражающие исключительно спинной мозг и зрительный нерв (оптикомиелит Девика).

Рис.653-655

Очаг демиелинизации имеет↑МР-сигнал по Flair в мосте мозга (стрелка на рис.653), мозолистом теле, продолговатом мозге и гипоталамусе (стрелки на рис.654), а так же в белом веществе перивентрикулярных областей полуовальных центров, располагаясь вдоль волокон лучистого венца. На Т2 с подавлением сигнала от жира, может быт найден очаг в зрительном нерве (головка стрелки на рис.653). Кроме того, очаги рассеянного склероза так же поражают спинной мозг (головка стрелки на рис.654) и паравентрикулярные участки белого вещества головного мозга (стрелки на рис. 655).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Головная боль, рвота и тошнота, а так же нарушение походки, атаксия, судороги, нарушения функции дистальной группы черепных нервов.

Прогноз 10-20% выживаемость в течении 3х лет, максимально до 5 лет.

Передние и задние экзофитные участки поддаются хирургическому иссечению, в остальных случаях используется лучевое лечение.