Наследственные спастические параплегии

Определение

Наследственные спастические параплегии (HSP) - это большая группа генетических заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дегенерацией длинных трактов спинного мозга, а именно кортикоспинальных трактов и спинных столбов.

Локализация

Спинной мозг

Морфология

Общая атрофия спинного мозга на всем его протяжении без изменения размеров позвоночного канала. При исследовании головного мозга обычно патологических изменений сигнала, признаков атрофического процесса не выявлено. На сагиттальных МРТ шейного и грудного отделов позвоночника в режимах Т2 и Т1 выявляется выраженная атрофия спинного мозга с уменьшением его диаметра до 3-4 мм. без изменений сигнала и без патологического контрастирования.

Клиническая картина

Гетерогенная группа неврологических заболеваний клиническим проявлением которых является прогрессирующий нижний спастический парапарез.