Второе мнение

Лимфангиоматоз почек

Лимфангиоматоз почек – врожденное состояние; аномалия, проявляющаяся нарушением развития лимфатических каналов в тканях вокруг почки, характеризующаяся возникновением множественных объемных образований кистозного характера в перинефральной клетчатке, а также в тазу.

Этиология

Лимфангиоматоз обусловлен нарушением развития лимфатической системы в период эмбриогенеза, в результате чего происходит выраженное расширение лимфатических каналов, заполненных жидкостным содержимым (прозрачная жидкость с большим количеством белка и лимфоцитов). Внутреннюю выстилку лимфангиом образует однослойный эндотелий.

Клиническая симптоматика

Чаще всего кисты при лимфангиоматозе почек никак себя не проявляют. В некоторых случаях они могут становиться причиной «почечной» гипертензии или приводить к обструкции чашечек, лоханки или мочеточника. Могут обнаруживаться у людей всех возрастов с примерно одинаковой частотой. Не обнаруживается половой предрасположенности. Кисты более опасны у женщин: во время беременности они быстро увеличиваются в размерах под воздействием гормональных влияний и могут разрываться.

Лучевая диагностика

На КТ могут выявляться мультицентрические объемные образования рядом с почкой, разделенные множественными перегородками, часто двухсторонние. Кисты имеют плотность, соответствующую жидкости, после введения контраста могут усиливаться по периферии и в области перегородок. Редко могут наблюдаться кальцинаты. Очень часто кисты приводят к сдавлению чашечной системы почек, лоханки, мочеточника, становясь причиной гидронефроза.

На МРТ кисты при лимфангиоматозе обычно гиперинтенсивны (Т1 ВИ), поскольку содержат избыток белка. На Т2 ВИ сигнал гиперинтенсивный. МРТ позволяет хорошо оценить содержимое кисты, наличие в ней белка, продуктов распада крови, мягкотканного материала.

На УЗИ при лимфангиоматозе почек обнаруживаются многочисленные анэхогенные лимфангиомы в перинефральной области с несколькими камерами, разделенными мягкотканными перегородками. Могут также обнаруживаться внутренние включения, дебрис.

В дифференциально-диагностический ряд обязательно нужно вносить абсцесс почки и околопочечной клетчатки, околопочечную гематому, почечноклеточный рак и лимфому.

Лечение

В асимптоматических случаях – консервативное. Возможны также следующие методы лечения: перкутанное дренирование, чрезкожное склерозирование, резекция.