Краниофарингиома

 Статья написана по книге Власова Е.А. "Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика" посмотреть / заказать

Номенклатура

Опухоли селлярной области, МКБ/О 9530/0 (G I), Краниофарингиома.

Определение

Краниофарингиома (КФ) - опухоль, растущая из селлярной области или в полости III желудочка, встречается у детей и стариков, имеет вид кистозного (рис.1445) или кистозно-солидного образования, часто содержащие петрификаты в строме образования (рис.1446).

Рис.1445-1446

Эпидемиология

2-5% от всех опухолей ЦНС, 5-13% всех опухолей детского возраста. Возрастной интервал встречаемости 5-60 лет. Пиковый возраст 5-14 лет и 70-80 лет.

Морфология и локализация

Топографические типы краниофарингиом: эндосупраселлярная, стебельная, интравентрикулярная и интра-экстравентрикулярная. Эндосупраселлярная КФ - экспансивный рост, смещает зрительные нервы и сонные артерии вверх и в стороны. III желудочек становится щелевидным, расширяет седло, петрификаты в турецком седле и над ним.

Рис.1449-1951

Интравентрикулярные и интра-экстравентрикулярные КФ - преимущественно кистозные, расположенные в III желудочке; гипофиз и воронка - интактны, почти не изменяет турецкое седло, не редко достигают гигантских размеров [2]. Так же подобные опухоли могут явиться причиной гидроцефалии.

Рис.1452-1454

Солидной структуры супраселлярная интра-экстравентрикулярная краниофарингиома (стрелки на рис.1452, 1453), расположенная частично в III желудочке, раздвигая хиазму и сосковидные тела (головки стрелок на рис.1453). Интравентрикулярная кистозная краниофарингиома с однородным коллоидным содержимым в полости опухолевой кисты (звёздочка на рис.1454). Послеоперационные кистозно-глиозные изменения в области основания лобных долей (головки стрелок на рис.1452).

Стебельные КФ - имеют ладьевидную форму, распространяются экспансивно антеселлярно и ретроселлярно, ткань гипофиза интактна, супраселлярная часть, чаще всего, кистозная, но, может быть и солидная, могут вызывать гидроцефалию. Опухоль хорошо отграничена от прилежащего мозгового вещества. Петрификаты в 95%. [2].

Зрительные нервы и сонные артерии включены в строму опухоли. Гигантские КФ - все вышеописанные, очень крупных размеров, распространяющиеся в стороны, желудочковую систему, с обструкцией и окклюзионной гидроцефалией.

Рис.1455-1457

Гигантская эндосупраселлярная краниофарингиома в виде крупной кисты, с неоднородным содержимым и петрификатами в стенке (стрелки на рис.1455-1457), сдавливающая полость III желудочка и дислоцирующая боковые желудочки (стрелки на рис.1456, 1457). Рецидив массы после удаления с резедуальными изменениями в правой лобной доле (головка стрелки на рис.1455).

Гистологические типы

Папилломатозные - солидные, реже однокамерные кисты, кальцификация не характерна, чаще интра-экстравентрикулярные, экспансивно растущие, и встречаются, почти исключительно, у взрослых и в пожилом возрасте.

Рис.1458-1460

Интра-экстравентрикулярная краниофарингиома в виде солидной массы, расположена в супраселлярном регионе и, частично, в III желудочке(головки стрелок на рис.1458, 1460). Крупная кистозная папилломатозная краниофарингиома с расположением в турецком седле и, преимущественно, инфраселлярным ростом в полость основной пазухи (звёздочка на рис.1459).

Адамантинозные - кистозные или кистозно-солидные образования, типичны для детей и, лишь изредка, обнаруживаютсяу взрослых. Адамантинозные краниофарингиомы встречаются чаще, чем папилломатозной тип.

Рис.1461-1463

Адамантинозная краниофарингиома в виде крупной кисты, с супраселлярным ростом и однородным жидкостным содержимым (звёздочки на рис.1461, 1463). Опухоль имеет тенденцию к инфильтративному поражению структур мозга (головки стрелок на рис.1466).

Характерные черты адамантинозных КФ: полиморфизм, глиальная капсула, инвазивность роста (например, распространением в желудочковую систему) и дегенеративные процессы (некроз, кровоизлияния).

Рис.1464-1466

Кистозная адамантинозная краниофарингиома, с супраселлярным ростом (звёздочка на рис.1465) и коллоидным содержимым в полости кисты (стрелки на рис.1464). Интравентрикулярная супраселлярная краниофарингиома в полости III желудочка с наличием кровоизлияния в паренхиме (стрелки на рис.1466).

Адамантинозные краниофарингиомы в 90% случаев сопровождаются наличием петрификатов [12, 19].

Рис.1467-1469

Содержание кальцинатов (стрелки на рис.1467, 1468 и рис.1469) характерно в строме адамантинозных краниофарингиом, которые весьма успешно выявляются на КТ из-за своей сверхплотности по отношению к веществу мозга. На МРТ петрификаты могут быть обнаружены с использованием импульсных последовательностей с градиентным эхо.

Рис.1470-1472

Петрификаты могут быть как в виде мелкоточечных участков (стрелка на рис.1470) в опухоли, так и в виде скорлупы в стенках опухолевых кист (головки стрелок на рис.1471, 1472).

Адамантинозные краниофарингиомы могут иметь различного характера содержимое в кистах (холестерин, метгемоглобин,триглицериды, протеины и эпителий) [6].

Рис.1473-1475

Разного характера содержимое в опухолевых кистах обуславливает различную интенсивность МР-сигнала на разных импульсных последовательностях (рис.1473-1475). Плотное коллоидное содержимое даёт↓сигнал по Т2 (стрелка на рис.1473) и↑по Т1 (стрелка на рис.1474), аналогичные характеристики МР-сигнала присущи свежему кровоизлиянию в полость кисты. Неизмененная жидкость или жидкость с низкой концентрацией протеина будет иметь↑МР-сигнал по Т2 (головка стрелки на рис.1473) и↓по Т1 (головка стрелки на рис.1474).

Смешанные опухоли, с гистологическим комбинациями папиллярной и адамантинозной частей в пределах одной опухоли были описаны в 15% случаев [137].

Хиазмально-селлярная область частично типичное место. Редкие эктопированные места включают в себя: 3-й желудочек, носоглотку, заднюю черепную ямку, расширение вниз шейного отдела позвоночника [51, 84].

Контрастное усиление

Подробнее о контрастном усилении краниофарингиомы

В/в контрастирование солидных опухолей приводит к гетерогенному ↑МР-сигнала по Т1, в кистозных - вызывает умеренное накопление контраста в стенках кисты. Накопление контрастного агента в солидных опухолях происходит гетерогенно в силу особенностей их кровоснабжения с наличием участков разной интенсивности контрастирования.

Биологическое поведение и динамическое наблюдение

Хотя КФ гистологически доброкачественны, они ведут себя агрессивны, вторгаясь в ближайшие структуры и, таким образом, делая резекцию трудной. Адамантиномоподобные КФ чаще и быстрее рецидивируют при субтотальном и тотальном хирургическом удалении. Папилломатозные КФ крайне редко рецидивируют [48].

Рис.1491-1505

Динамика наблюдения кистозной адамантинозной краниофарингиомой у ребенка на фоне лечения с неуклонным ростом (рис.1491-1505).

Дифференциальная диагностика

Подробнее о дифференциальной диагностике краниофарингиомы

Дифференциальная краниофарингиому требуется с:

• аденомой гипофиза,
• аневризма,
• рак носоглотки,
• глиомы хиазмы,
• эпидермоид,
• остеома

Клиническая картина, лечение и прогноз

Клинические нарушения включают: нейроэндокринные, зрительные нарушения (битемпоральная гемианопсия) и головная боль от повышения ВЧД. Внешние признаки: низкий рост в детстве (в силу снижения выработки СТГ), пониженная выработка гонадотропина, АКТГ и ТТГ. Может быть гидроцефалия от сдавления отверстий Монро [137].

Свидетельство вторжения в III желудочек, очень важно для операции: расширение расстояния между lamina terminalis и дном III желудочка, а так же растопыренные corpora mamillaria. Зрительные нервы могут быть заметно искажены и натянуты [137].

Рис.1542-1544

Рецидив краниофарингиомы в виде супраселлярной массы (звёздочка на рис.1542) кистозной структуры с разнородным содержимым в полостях кист (звёздочка на рис.543). КФ возникают из остатков краниофарингеального протока (в связи с чем так и называются), соединяющего эктодерму рта и выпячивание кармана Ратке. Иногда остается отверстие в скате черепа, как атавизм существования этого протока (стрелка на рис.1544).

Охват соседних сосудов, особенно виллизиева круга, является еще одной признанной особенностью краниофарингиом, и представляет препятствие на пути радикальной операции [137]. Сами краниофарингиомы не обладают эндокринной активностью, но вызывают гормональные нарушения, повреждая гипоталамус, гипофиз, или нарушая их взаимодействие.

Лечение, как правило, хирургическое, с лучевой терапией, что особенно полезно при неполной резекции. Хирургический подход зависит от размера опухоли и преимущественной области поражения - селлярной или супраселлярной. Некоторые поражения могут быть доступны удалению транссфеноидальным подходом, в то время, как другие требуют трепанации черепа. Хотя опухоль относительно доброкачественна, местные рецидивы наблюдается у 7 - 33% пациентов [158, 175].

Гамма-нож и радиохирургия могут также играть роль в лечении, хотя нет никаких конкретных основополагающих принципов их использования.

Для лечения кистозных краниофарингиом с успехом применяется введение радиоизотопов для внутритканевого облучения (интерстициальное облучение или брахитерапия) [193].

Безрецидивная выживаемость после полной резекции является 86,9% в течение 5 лет, но падает на 48,8% в случае с субтотальной резекцией [48].

Характеристики краниофарингиомы

• Контрастное усиление краниофарингиомы
• Дифференциальная диагностика

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович