Гидроцефалия

Определение

Гидроцефалия – это нарушение секреции, оттока или всасывания цереброспинальной жидкости, которые приводят к увеличению объема, занимаемого ей в ЦНС.

Термин "гидроцефалия" (hydro - жидкость, cephalo - жидкость, лат.) - означает наличие жидкости в голове, то есть буквально в полости черепа, не указывая при этом на отношение спинномозговой жидкости с веществом головного мозга и не обязательно свидетельствующим о наличии нарушения циркуляции (выработки, распределения и всасывания) ликвора.

Классификация

По темпам развития:

• Острая – развивается в течение дней
• Подострая – в течение недель
• Хроническая – в течение месяцев и лет

По этиологии:

• Врожденная Врожденная вентрикуломегалия (внутриутробная аномалия), сочетается с макроцефалией, нарушением и замедленным сращением костей черепа и длительным не закрытием родничков.
• Некоторые случаи макроцефалии не вызваны гидроцефалией (например, гемимегалэнцефалия и гидранэнцефалия)
• Приобретенная, на фоне обструкции опухолью, при воспалительном заболевании (например менингите)и посттравматическая

По морфологии:

• Сообщающаяся (открытая, арезорбтивная, вследствие гиперсекреции),
• Не сообщающаяся (закрытая),
• Наружная и внутренняя, смешанная,
• Моно-, би-, три- и тетравентрикулярная.

По степени выраженности:

• 0 - гидроцефалии нет
• 1 - гидроцефалия легкой степени
• 2 - гидроцефалия умеренной степени
• 3 - гидроцефалия выраженной степени

По клиническому течению:

• Компенсированная,
• Субкомпенсированная,
• Декомпенсированная.

Клиническая картина

• Головные боли (на фоне внутричерепной гипертензии)
• Тошнота
• Рвота (более часто бывает по утрам)
• Нарушения зрения (эпизоды потемнения в глазах)
• Двоение в глазах
• Когнитивные расстройства
• Нарушения ходьбы (шаткость походки)
• Сонливость
• Нарушение функции тазовых органов по типу недержания

Причины гидроцефалии

1 Гидроцефалия на фоне церебральной атрофии (заместительная гидроцефалия)

При церебральной атрофии происходит уменьшение объёма головного мозга относительно объёма полости черепа, что приводит к увеличению размеров ликворосодержащих пространств.

2 Нормотензивная гидроцефалия (гидроцефалия Хакима-Адамса)

• Редко встречается до 60 лет (сенильная гидроцефалия)
• Имеется расширение желудочков с отсутствием признаков ликворной гипертензии, а так же отсутствие повышенного давления ликвора при люмбальной пункции и отсутствие отека диска зрительного нерва (нет косвенных признаков внутричерепной гипертензии),
• При суточном мониторинге выявляются эпизоды повышения ликворного давления (транзиторная ликворная гипертензия).
• Клиническая картина включает триаду симптомов Хакима-Адамса: нарушением походки (атаксия, апраксия и лобная абазия), деменция и недержанием мочи.

3 Доброкачественная наружная гидроцефалия

• Преходящее расширение субарахноидальных пространств у новорожденных
• Связывается с нарушением всасывания СМЖ в пахионовых грануляциях
• Может проявляться клиникой внутричерепной гипертензии
• Иногда имеется самопроизвольный регресс в течение 1-2 лет

4 Сообщающаяся гидроцефалия («открытая» гидроцефалия) вызвана:

• Избыточной продукцией ликвора (например при хориоидпапилломе с гиперпродукцией СМЖ),
• Нарушением всасывания ликвора - арезорбтивная гидроцефалия:
•  
  • последствие массивного субарахноидального кровоизлияния,
•  
  • последствие перенесенного менингита.

5 Окклюзионная гидроцефалия (не сообщающаяся гидроцефалия или «закрытая» гидроцефалия)

Нарушение проходимости в любом месте желудочковой системы Самая частая причина приобретенной гидроцефалии – объемное образование, непосредственно инфильтрирующее, либо сдавливающее. Самая частая причина врожденной гидроцефалии – окклюзия или сужение водопровода мозга.

Лечение

Лечение заключается в устранении причины гидроцефалии (этиологическое) или паллиативное. Лечения исключительно оперативное - требуется при окклюзионной гидроцефалии по жизненным показаниям и при нормотензивной гидроцефалии при отсутствии противопоказаний.

• Устранение обструкции (удаление опухоли, реканализация физиологических отверстий).
• Тривентрикулостомия (формирование коллатерального ликворосообщения).
• Шунтирование (паллиативная операция для снижения высокого ВЧД, обусловленного повышенным ликворным давлением в желудочковой системе).

Прогноз

• Связан напрямую с причиной
• Около 50% пациентов с кровоизлиянием в желудочки будут нуждаться в шунте
• После удаления опухоли ЗЧЯ около 20% пациентов будут нуждаться в шунте
• Около 50% детей моложе 1 года с успехом лечатся консервативно

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник