Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО)

 Статья написана по книге Власова Е.А. "Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика" посмотреть / заказать

Общие сведения

ДНЭО - это опухоль, преимущественно поражающая кору головного мозга, которая имеет многоузловую архитектуру с содержанием глионевральных элементов, узлового компонента глиальных клеток, а также корковой дисплазией [21].

Эпидемиология

Пациенты, как правило, детского возраста, хотя опухоли были обнаружены у больных в возрасте до 61 года [88] с незначительным преобладанием мужчин.

Гистология

Наиболее типичным гистологическим проявлением является специфический глионейрональный компонент [15].

Существует три гистологических типа опухоли (согласно классификации Daumas-Duport):

• простая (простая форма связана с псевдокистозными проявлениями),
• сложная (псевдомультикистозные проявления)
• неспецифическая (гомогенные или гетерогенные узлы или псевдодисплазии) [15].

Локализация

Локализация [24] поражения в 40-91% - височной доли, с преобладанием в медиальных отделов височной доли (79%) и в 6-40% - лобной доле [86]. Так же было описано вовлечение мозжечка [88] и мультифокальное поражение зрительных бугров, моста, базальных ганглиев и третьего желудочка [80].

Морфология

Опухоль четко очерчена, имеет треугольную форму, без отеков и изредка приводит к атрофии внутренней пластинки диплоэ [29]. Характерно мультилобулярное строение с перегородками, состоящими из нескольких псевдокист. Кальцификации наблюдаются в 1/3 случаев [53]. Однако были описаны атипичные случаи, включая усиление, наличие отёка и мультифокальность [106].

МРТ выявляет кистозный компонент в 31% случаев [86]. На Т1 гипоинтенсивна и гиперинтенсивна на T2 и FLAIR, без отека или масс-эффекта, за исключением локального расширения извилины [15].

Распространение на белое вещество отмечается в 43% случаев с размытием границ серого и белого вещества, что объясняется отеком, инвазией и нарушенной миелинизации [86].

Рис.160 Кистозная опухоль полюса правой лобной доли с вздуванием извилины (стрелки на рис.160а) и вдавлением внутренней пластинки диплоэ (головка стрелки на рис.160а). В области крючка парагиппокампальной извилины имеется кистозное образование, увеличивающее размеры зоны поражения с признаками однородного жидкостного содержимого в кистах. На Flair визуализируется солидный компонент опухоли (стрелки на рис.160в) и кисты с жидкостью, изоинтенсивной ликвору (головка стрелки на рис.160в). На DWI нет признаков ограничения диффузии. 

КТ, как правило, демонстрирует хорошо очерченные поражения с “псевдокистозным” внешним видом [21, 26, 64], а иногда демонстрирует изоденсную плотность с серым веществом или имеет смешанную плотность [21, 2, 63]. При этом в 10% случаев КТ не выявляло никаких изменений [21, 86]. Кистозный вид на КТ отмечается в 28% случаев [105].

Костные эрозии свода черепа и височной кости - признаки медленного роста опухоли, наблюдались в 9-60%, преимущественно в опухолях большего размера [216, 61].

На перфузии для ДНЭО характерны низкие значения rCBV, что позволяют дифференцировать её от олигодендроглиомы. Кроме того, значения rCBV ДНЭО ниже, чем обычная паренхима мозга также может оказаться полезным для отличия её от астроцитом низкой степенью злокачественности коры, которые имеют rCBV значения аналогичные или выше, чем нормальная паренхима мозга [24, 90].

DWI продемонстрировала значительно более высокие значения ADC в ДНЭО, чем у нормальной мозговой паренхимы. ДНЭО имеют высшие значения ADC (более 2×10^-3мм2/с-1) среди всех опухолей низкой степени злокачественности.

При спектроскопии, в ДНЭО значений NAA ниже контралатеральной нормальной паренхимы с относительным увеличением соотношения Cho/NАА [109]. Отсутствие пиков лактата и липидов, свидетельствует о меньшей степени злокачественности. Некоторые исследования демонстрируют значительное увеличение миоинозитола в ДНЭО. Относительное увеличение соотношения My/Cr с нормальными Cho/Cr соотношение вполне характерно для ДНЭО.

Контрастное усиление

Контрастирование наблюдается в 21-50% случаев и является узловым, кольцевым или неоднородным [15] и отсутствием контрастного усиления [106]. Очаговое накопление контраста на КТ наблюдалось в 18% случаев [21, 86].

Рис.161 После в/в контрастирования отмечается минимальное накопление или его полное отсутствие в солидных участках и стенках кист опухоли.

Биологическое поведение

Степень злокачественности обратно пропорциональна ADC значениям, скорее всего в силу возрастающей опухолевой клеточности [12, 24, 90].

Дифференциальный диагноз

• астроцитомой низкой степени злокачественности,
• ганглиоглиомой,
• олигодендроглиомой,
• плеоморфной ксантоастроцитомой
• нейроцистицеркозом [78, 97]

Обычно ДНЭО выглядит как кортикальное образование, гомогенно гиперинтенсивное в режиме Т2, поэтому дифференциальный диагноз в первую очередь проводят с астроцитомой низкой степени злокачественности. Как и ДНЭО, астроцитомы обычно не усиливают сигнал. Другими, менее вероятными диагнозами при кортикальном гиперинтенсивном сигнале в режиме Т2 являются инфаркт и демиелинизация.

Отличительные особенности ДНЭО по сравнению с этим опухолями - густая шаровидная или гиральная структура практически без распространения на белое вещество, что редко встречается в других глиальных опухолях [2, 61, 63]. Чёткая дольчатость ДНЭО, без масс эффекта наблюдается у 80% этих опухолей [18].

Клиническая картина, лечение и прогноз

В клинической картине преобладают хронические комплексные парциальные судорожные припадками.

Это нейроглиальная опухоль I степени, на которую приходится 14% опухолей, связанных с эпилепсией, она наблюдается в возрасте до 20 лет [15]. Она расположена в корково-подкорковой области, височной доле (62%) или лобной доле (31%) [53]. Иногда встречаются внутрижелудочковые опухоли вместе с опухолями, которые развиваются в подкорковых ядрах и таламусе [15].

Хирургичесткое удаление вылечивает эпилепсию, рецидивы редки. Прогноз без судорог зависит от полной хирургической резекции и отсутствия кортикального / подкоркового рецидива в месте хирургической резекции. [106] Встречается атипичное поведение, такое как рецидив после операции [106].

Список используемой литературы

1. A.G. Osborn, K.L. Salzman, M.M. Thurnher, J.H. Rees and M. Castillo. "The New World Health Organization Classification of Central Nervous System Tumors: What Can the Neuroradiologist Really Say?" American Journal of Neuroradiology May 2012, 33 (5) 795-802; DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A2583
2. Abe M, Tabuchi K, Tsuji T et al (1995) Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: report of three cases. Surg Neurol 43:240–245
3. Abul-kasim K, Thurnher MM, Mckeever P et-al. Intradural spinal tumors: current classification and MRI features. Neuroradiology. 2008;50 (4): 301-14.
4. Adamek, K.D. Sofowora, M. Cwiklinska, I. Herman-Sucharska, S. Kwiatkowski Embryonal tumor with abundant neuropil and true rosettes: an autopsy case-based update and review of the literature Childs Nerv Syst, 29 (5) (2013), pp. 849-854
5. Agrawal V, Ludwig N, Agrawal A et-al. Intraosseous intracranial meningioma. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28 (2): 314-5
6. Atlas SW. Magnetic Resonance Imaging Of The Brain And Spine. Lippincott Williams & Wilkins. (2009) ISBN:078176985X.
7. Barba I., Moreno A., Martinez-Perez I., Tate A.R.. Cabanas M.E.. Baquero M.. Capdevila A., Arus C. (2001) Magnetic resonance spectroscopy of brain hemangiopericytomas: high myonositol concentrations and discrimination from meningiomas. J Neurosurg 94:55-60.
8. Bodi I, Curran O, Selway R et-al. Two cases of multinodular and vacuolating neuronal tumour. Acta Neuropathol Commun. 2014;2 (1): 7. doi:10.1186/2051-5960-2-7
9. Brant WE, Helms CA. Fundamentals of Diagnostic Radiology. Lippincott Williams & Wilkins. (2007) ISBN:0781761352.
10. Brant-Zawadski M, Berry I, Osaki L et al (1986) Gd-DTPA in clinical MR brain. I. Intra-axial lesions. AJNR Am J Neuroradiol 7:781–788

Источник

"Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика" Страница книги, ознакомиться, посмотреть / заказать

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

• вы потеряли описание вашего МРТ или КТ,
• врача не устроило описание вашего МРТ или КТ
• вы сомненеваетесь в выводах по результатам вашего МРТ,

Вы можете заказать пересмотр вашего МРТ или КТ с подробной расшифровкой здесь:

Похожие статьи

Хориоидпапиллома

Папиллома сосудистого сплетения (хориоидпапиллома) - внутрижелудочковая опухоль, возникающая из сосудистого сплетения, сопровождающаяся внутренней гидроцефалией на фоне гиперпродукции ликвора, поражающая, преимущественно детей.

Опухоли ствола мозга

Глиома ствола мозга не является отдельной гистологической формой, а лишь отражает анатомическую локализацию неопластического поражения, в состав которого могут быть включены: диффузные и отграниченные астроцитомы, эмбриональные опухоли, эпендимома и глиобластома.

Медуллобластома

Медуллобластома чаще встречается у детей и располагается инфратенториально, представляя собой кистозно-солидную опухоль, возникает из червя мозжечка, с тенденцией роста в просвет IV желудочка.

Центральная нейроцитома

Центральная нейроцитома - кистозно-солидное объёмное образование, расположенное в боковом желудочке, связанное с прозрачной перегородкой, сопровождающееся расширением желудочковой системы.

Шваннома (невринома)

Акустическая шваннома (невринома, нейролеммома) - объемное образование мостомозжечкового угла, растущее в слуховой канал, расширяя его и в полость черепа, поражающее, в основном, взрослых; двусторонние шванномы ассоциированы с нейрофиброматозом II типа.

Менингиома

Менингиома - округлое объемное образование с четкими и ровными контурами, исходящее из клеток твердой мозговой оболочки, чаще расположенное на широком основании и наличием петрификатов в строме, редко сопровождающееся перифокальным отеком.

Первичная лимфома ЦНС

Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС) - инфильтрация лимфоцитами белого вещества головного мозга с формированием облаковидных зон и типичным поражением валика и колена мозолистого тела

Герминома

Герминома - самое частое образование шишковидной области, злокачественная, не инкапсулированная опухоль с высокой частотой метастазирования по оболочкам мозга, хорошо реагирующая на лучевую терапию.

Эпидермоидная киста

Эпидермоидная киста - доброкачественная опухоль, чаще врожденная (эпидермоид) и реже приобретенная (холестеатома), с четкими контурами, экспансивным ростом, приводящая к костной реструктуризации - деструкция в области роста и петрификаты в краях капсулы.