Церебральный глиоматоз

 Статья написана по книге Власова Е.А. "Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика" посмотреть / заказать

Номенклатура

Нейроэпителиальные опухоли / Астроцитарные опухоли / Церебральный глиоматоз / МКБ/О 9381/3

Определение

Церебральный глиоматоз это диффузная опухоль, не имеющая конкретного центра, но обладающая обширной периферией, представляет собой инфильтрацию нескольких долей астроцитами разной степени дифференцировки, поражаются как супратенториальные (звёздочки на рис.382)так и инфратенториальные структуры (головки стрелок на рис.383).

Рис.380-381

Морфология

Церебральный глиоматоз (ЦГ) представляет собой распространенную инфильтрацию вещества мозга опухолевыми астроцитами с разной степенью дифференциации, при относительной сохранности цитоархитектоники. На МРТ проявляется как участки ↑ МР-сигнала по Т2 и Flair и ↓ по Т1, распространяющиеся как по белому веществу так и по коре, базальным ядрам, через комиссуры, супра- и инфратенториально, но чаще страдают большие полушария.

Зоны опухолевой инфильтрации не имеют четких границ, при том, что в зоне распространения опухоли теряется дифференцировка между серым и белым веществом в коре и подкорке, сглаживаются контуры борозд и извилин коры. Рост опухоли оказывает незначительный масс-эффект. Поражение распространенное, обычно охватывает как минимум две или три доли. Характерно включение базальных ядер, мозолистого тела, ствола и мозжечка [2].

На КТ головного мозга зоны пораженные опухолью слабо ↓ или →. Общие признаки - это сглаженность анатомических структур и утрата дифференцировки. В поздних стадиях заболевания измененные зоны становятся гиподенсными.

Рис.384-386

Диффузные зоны инфильтрации в лобных долях, в виде участков↑МР-сигнала по Т2, Flair (головки стрелок на рис.384,385) и↓по Т1 (головки стрелок рис.386).

Рис.387-389

Кровоизлияния в области опухолевой инфильтрации не характерны (рис.387). Имеется↑МР-сигнала по DWI в области максимальной концентрации опухолевых клеток (головки стрелок на рис.388). Инфильтрация охватывает несколько долей головного мозга (звёздочки на рис.389).

Локализация

Основным местом расположения опухоли - являются большие полушария и базальные ганглии, но она так же может поражать ствол мозга, мозжечок, черепно-мозговые нервы, и изредка локализуется в спинном мозге. Диагноз ЦГ требует участия, по крайней мере, двух долей головного мозга, без некротического центра [2].

Рис.390-392

Диффузная инфильтрация паравентрикулярных зон IV желудочка, в мосте мозга и полушариях мозжечка (головки стрелок рис.390). Опухолевая инфильтрация поражает супратенториальные и инфратенториальные структуры мозга (головки стрелок на рис.391,392). Обратите внимание на сопутствующую аномалию развития - Киари I типа (стрелка на рис.391).

Контрастное усиление

Контрастное вещество в пораженном опухолью веществе головного мозга не накапливается, что связано с сохраняющим целостность ГЭБ. При длительном существовании заболевания и больших объемах поражения, возможно наличие зон накопления контраста. Усиление обусловлено очагами злокачественной трансформации [137]. Примерно в 50% случаев, одиночные или пятнистые участки усиления могут рассматриваться как указание к злокачественной прогрессии [48]. На подобных участках имеется повреждение ГЭБ. Данные зоны могут служить мишенями для биопсии.

Рис.393-395

Контрастное усиление не характерно (рис.393-395).

Дифференциальная диагностика

Вирусный энцефалит

Энцефалит типично поражает височную долю, при контрастировании хорошо накапливает контраст в отличии от глиоматоза. Вирусный энцефалит сопровождает характерная клиническая картина: лихорадка, интоксикация и температура 38-39 градусов.

Рис.396-398

Поражение при вирусном энцефалите чаще локализуется в височной доле (головки стрелок на рис.396-397) и хорошо накапливает контраст по гиральному типу (рис.398).

Астроцитома низкой степени злокачественности

Астроцитома имеет более четкие контуры и относительно локальна, в то время как глиоматоз распространяется на несколько долей, а клинические симптомы при нем не выражены.

Рис.399-401

Астроцитома низкой степени злокачественности относительно локальны (звёздочки на рис.399,400). Глиоматоз имеет более обширные области поражения (головки стрелок на рис.401).

Дисциркуляторная энцефалопатия

Диффузные изменения при выраженном атеросклерозе - субкортикальная гипертоническая атеросклеротическая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера). Обычно двусторонние симметричные участки, затрагивающие исключительно белое вещество, всегда супратенториально.

Рис.402-404

Двусторонние диффузные зоны глиоза в паравентрикулярных зонах белого вещества (головки стрелок на рис.402,403) при выраженных хронических сосудистых нарушениях трофики нервной ткани. Отсутствие изменений МР-сигнала на DWI отражает отсутствие острых очагов ишемии (рис.404).

Ишемический инсульт

Острая ишемия сопровождается быстро нарастающей клинической симптоматикой, резко ограниченной диффузией, а при атеротромботическом типе острого нарушения мозгового кровообращения имеется отсутствие кровотока от тромбированного сосуда на МРА.

Рис.405-407

Острый ишемический инсульт проявляется областью цитотоксического отёка, имеющего↑МР-сигнал по Т2 и Flair с относительно чёткими контурами, соответствующими сосудистому бассейну (звёздочки на рис.405). Патогномоничная черта ишемического инсульта - значительно ↑ МР-сигнал DWI (рис.406). При тромбозе магистральной артерии, происходит потеря МР-сигнала от потока в её проекции (пунктир на рис.407).

Прогрессирующая множественная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)

ПМЛ не оказывает масс-эффекта, нет сглаженности борозд и извилин, возникает у иммунокомпрометированных пациентов. В отличии от глиоматоза поражение при ПМЛ не затрагивает серое вещество и не имеет масс-эффекта [48].

Рис.408-410

ПМЛ представляет собой изолированное поражение белого вещества головного мозга с↑МР-сигналом по Т2 и Flair (звёздочки на рис.408-410), без масс-эффекта и без сглаженности борозд.

Лейкодистрофия

Лейкодистрофия ствола мозга с повышенным лактатом проявляется атаксией, тремором, пирамидной симптоматикой, с легкими симптомами поражения задних столбов спинного мозга, минимально-выражеными интелектуально- мнестическими нарушениями и медленным прогрессированием [2]. Во всех случаях лейкодистрофия имеет наследственную природу.

Рис.411-413

Поражения в стволе мозга, спинном мозге (головки стрелок на рис.412) и полушариях большого мозга (головки стрелок на рис.411,413) симметричные, локализуются исключительно в белом веществе. Имеются участки ограничения диффузии (стрелки на рис.413). Контрастирование отсутствует. МРС определяет пик Lac.

Клиническая картина, лечение и прогноз

В клинике мнестические и когнитивные нарушения превалируют над очаговой неврологической симптоматикой. В лечении используется химиотерапия. Половина больных умирает в первый год, до трех лет доживает только четверть, прогноз плохой [48]. При этом ряд авторов говорят о длительных задержках развития опухоли на годы.

Неврологические выпадения малые (по сравнению с объемом поражения), но выражены личностные изменения и нарушения памяти [2]. Гемипарез, атаксия, параличи черепных нервов, судороги, и нарушенные двигательные функции, также имеют место, хотя, как правило, позже [137].