Болезнь Педжета

Определение

Болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия или деформирующий остеит) — повышенная резорбция костной ткани, приводящая к ослаблению, деформации и болезненности костей.

А. Болезнь Педжета. Смешанные остеолитическая и остеосклеротическая формы изменений проксимальной части бедренной кости и таза, а также преимущественно остеолитическая Форма поражения с V-образным или «пламенным» дефектом (стрелки) диафиза бедренной кости.

В. Болезнь Педжета. Смешанные остеолитическая и остеосклеротическая формы поражения дистальной части бедренной и проксимальной части большеберцовой кости. Признаки включают расширение кости, наличие грубых трабекул, утолщение кортикального слоя, деформации с изгибом по длинной оси кости и псевдоартроз дистальной части бедренной кости.

Эпидемиология

Обычно заболевание среднего и пожилого возраста, которое часто диагностируют как случайную находку на рентгенограммах, выполняемых по другому поводу. 10% пациентов старше 80 лет, крайне мало пациентов младше 40 лет.

Локализация

Монооссальное или чаще полиоссальное асимметричное поражение с преимущественным вовлечением таза, бедренной и большеберцовой костей, позвоночника, черепа, лопатки и плечевой кости.

Морфология

Характер поражения варьирует от чисто остеолитического [например, очаговый остеопороз свода черепа и V-образные или в виде языков пламени («пламенные») дефекты в диафизах длинных трубчатых костей] до чисто остеосклеротических (например, «позвонок из слоновой кости»).

А. Болезнь Педжета. Увеличенное тело III поясничного позвонка с грубой вертикальной исчерченностью и склерозированны- ми краями (позвонок в виде «рамки для картины»).

В. Болезнь Педжета. Незначительно увеличенный IV поясничный позвонок (картина «слоновой кости»).

Самое частое проявление — смешанная картина (например, позвонки в виде «картинной рамы» и «ватный» вид черепа), которая обычно сопровождается разрастанием кости, утолщением кортикального слоя и грубым трабекулярным рисунком.

В длинных трубчатых костях характерно прогрессирование болезни от эпифиза к диафизу. Размягчение костной ткани может привести к деформации длинных трубчатых костей, выпячиванию вертлужной впадины, двояковогнутой компрессии замыкательных пластинок позвонков и базилярной инвагинации.

Болезнь Педжета. Склерозированные структуры основания черепа, утолщение свода (особенно внутренних пластинок лобной и височной костей) и множественные склеротические очаги («курчавые волосы») являются определяющими диагноз.

Осложнения

Осложнения: «усталостные» кортикальные переломы (одиночные или множественные горизонтальные линии просветления на выпуклой поверхности деформированной кости — боковая поверхность шейки и диафиза бедренной кости, передняя поверхность большеберцовой кости), поперечные патологические переломы и саркоматозная дегенерация.

Лабораторные признаки

Увеличение активности щелочной фосфатазы и концентрации гидроксипролина в сыворотке крови, а также аномально высокая концентрация гидроксипролина в моче. Показатель значения активности кислой фосфатазы сыворотки крови в норме.

Прогноз

Неопластическое поражение при болезни Педжета включает саркоматозную дегенерацию, гигантоклеточные опухоли, аневризматические костные кисты и совмещение метастазов, множественные миеломы и лимфомы.

Саркоматозная дегенерация возникает примерно у 1% пациентов, обычно старше 55 лет. Преимущественно остеолитические остеосаркомы (60%), злокачественные фиброзные гистиоцитомы/фибросаркомы (25%) и хондросаркомы (10%) являются наиболее распространенными опухолями, обнаруживаемыми при саркоматозной дегенерации.