Болезнь Горхэма (болезнь исчезающей кости)
Определение
Характерен прогрессирующий, часто массивный остеолиз без признаков регенерации (отсутствуют периостальные или остеосклеротические реакции), распространяющийся через суставы или межпозвоночные пространства.
А.Болезнь Горхэма (болезнь исчезающей кости). Полный остеолиз проксимальной части левой бедренной кости, начинающийся остеолиз левой вертлужной впадины без периостальной реакции и реактивного склероза.
В.Очаговая недостаточность проксимального конца бедренной кости. Диспластические изменения вертлужной впадины и отсутствие проксимального конца бедренной кости.
Этиология
Данное состояние может быть идиопатическим, может представлять редкую агрессивную форму остеоартрита, остеонекроза, БОКГПК или возникать после внутри- суставной инъекции глюкокортикоидов. Очаговая недостаточность проксимального конца бедренной кости характеризуется частичным отсутствием проксимальной части бедренной кости, которую диагностируют у младенцев.
Эпидемиология
Возникает спорадически в любом возрасте без предрасположенности к поражению определенного пола, но обычно диагностируют у лиц в возрасте младше 40 лет.
Гистология
Гистологически выявляют незлокачественную пролиферацию ангиоматозной и фиброзной ткани.
Локализация
Хотя может поражаться любая кость, преимущественно локализуется в области тазобедренного и локтевого сустава. Типично коническое сужение или «заострение» длинных трубчатых костей в месте остеолиза.
Дифференциальный диагноз
В области таза следует различать артропатию тазобедренного сустава с быстрой деструкцией, представленную разрушением в первую очередь головки бедренной кости.
Другие остеолитические синдромы, диагностируемые в младенческом или детском возрасте:
- акроостеолиз Хайда и Чейни,
- Джозефа или Шинца,
- запястно-предплюсневой остеолиз (наследственный или сопровождающий нефропатию),
- болезнь Фарбера (локтевой, запястный, коленный и голеностопный суставы),
- синдром Винчестера (в области запястья и предплюсны, а также локтевого сустава).