Аномалии развития головного мозга

Определение

Врожденные мальформации головного мозга представляют собой анатомический дефект или повреждение морфологического развития мозга. Применение КТ или МРТ для установления характера аномалии является методом выбора. Мальформации возникают вследствие хромосомных нарушений или формируются под воздействием вредных факторов во время эмбриогенеза (радиация, кокаиновая зависимость, токсические воздействия). Аномалии часто сочетаются друг с другом, а также может быть сопутствующие аномалии других органов и систем.

Органогенетические аномалии отражают этап развития мозга в момент воздействия вредного фактора, сохраняя эмбриональную форму определенной стадии развития.

При гистогенных аномалиях структуры мозга не нарушены, но появляются аномальные клетки.

Нарушение органогенеза

Нарушение смыкания нервной трубки

• Аномалия Арнольда-Киари
• Цефалоцеле
• Агенезия мозолистого тела
• Аномалия Денди-Уокера
• Краниошизис

Нарушение дивертикуляции мозга

• Голопрозэнцефалия (алобарная, семилобарная, лобарная)
• Септооптическая дисплазия

Нарушения формирования извилин и клеточной миграции

• Агирия (Лисэнцефалия)
• Шизэнцефалия
• Гетеротопия
• Пахигирия
• Полимикрогирия
• Ромбэнцефалосинапсис
• Синдром Лермит-Дукло (диспластическая церебеллярная ганглиоцитома)

Нарушение размеров мозга

• Микроцефалия
• Макроцефалия

Деструктивные поражения мозга

• Гидроанэнцефалия
• Порэнцефалия
• Врожденные инфекции (краснуха, ЦМВ, токсоплазмоз, герпес)
• Мультикистозная энцефаломаляция
• Гипоксическе (гипоксически-ишемические) повреждения
• Кистозные нейроэпителиальные аномалии

Врожденные пороки мозгового черепа

• Краниостеоз
• Синдром Крузона
• Синдром Аперта
• Синдром "кленового листа"
• Платибазия
• Базилярная импрессия
• Краниопаги

Нарушения гистогенеза

Нейрокожные синдромы

• Нейрофиброматоз I типа
• Нейрофиброматоз II типа
• Синдром Стерджа-Вебера
• Туберозный склероз
• Болезнь Гиппеля-Линдау ангиоматоз ЦНС
• Нейрокожный меланоз

Сосудистые аномалии

Врожденные опухоли

Нарушение цитогенеза

Врожденные нарушения метаболизма

• Аминоацидурии
• Мукополисахаридозы
• Липидозы

Лейкодистрофии

• Болезни белого вещества

Нейрональные дегенерации

Аксональные дегенерации

Классификации D.Harwood-Nash (1992).

Основные этапы внутриутробного нейроонтогенеза

Табл.1 Основные этапы внутриутробного нейроонтогенеза и соответствующие им сроки гестации (по M.Levine, 1989, J.Volpe 1996).

Патология головного мозга при инфекциях ЦНС

Инфицирование плода в первые 2 триместра беременности приводят к врожденным аномалиям (порокам) ЦНС (мальформации и дисгенезии), а инфицирование в последний триместр проявляется воспалительными изменениями ЦНС и деструктивными поражениями.

Бластопатии (0-14й день) приводят к гибели зародыша (выкидыш) или формированию системной патологии, сходной с генетическими заболеваниями.

Эмбриопатии (15-17 день) - развитие истинных пороков (мальформации, дисгенезии) на органном или клеточном уровне.

Ранние фетопатии (76-180 день) - развитие генерализованной воспалительной реакции с преобладанием альтеративного и экссудативного компонентов и исходом в фиброзно-склеротические деформации

Поздние фетопатии (со 181-го дня до рождения) - развитие манифестной воспалительной реакции с поражением различных органов и систем (гепатит, энцефалит, пневмония, тромбоцитопения, хориоретинит и др.).

Причины врожденных пороков разрыва

1. Эндогенные

• мутации,
• эндокринные заболевания,
• возраст родителей.

2. Экзогенные

• физические (радиационные, механические),
• биологические (инфекции, вирусы и гипоксия).

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович